Psychopathologie : CM n°3&5

 

Les déficiences intellectuelles

 

Généralités :

 

Définition selon le DSM-IV-R du retard mental :

-          Fonctionnement intellectuel général significativement inférieur à la moyenne : niveau de QI d’environ 70 ou au dessous, mesuré par les tests de QI de façon individuelle (pour les enfants très jeunes, on se fonde sur un jugement clinique de fonctionnement intellectuel significativement inférieur à la moyenne).

-          Déficits concomitants ou altération du fonctionnement adaptatif actuel (c'est-à-dire de la capacité du sujet à se conformer aux normes escomptées à son âge dans son milieu culturel) concernant au moins deux des secteurs suivants : communication, autonomie, vie domestique, aptitudes sociales et interpersonnelles, mise à profit des ressources de l’environnement, responsabilité individuelle, utilisation des acquis scolaires, travail, loisirs, santé et sécurité.

-          Début avant l’âge de 18ans.

 

Les déficiences mentales :

La multiplicité des termes utilisés (déficience, retard, arriération, oligophrénie, débilité etc.) traduit les divergences théoriques et épistémologiques dans l’approche de cette pathologie.

Les déficiences mentales se réfèrent à un fonctionnement intellectuel général au dessous de la moyenne, ont leur origine pendant la durée du développement et sont associées à une altération de l’ajustement ou de la maturation (ou des deux) dans l’apprentissage et la socialisation.

« Arriération mentale » indique un niveau de performance comportemental, sans référence à une étiologie particulière (définition descriptive).

 

Déficits du comportement adaptatifs :

Variables selon l’âge, les déficits du comportement adaptatif sont évalués différemment :

-          Première enfance : retard du développement neuropsychologique, psychomoteur, de la communication, de la socialisation et de l’autonomie.

-          Seconde enfance et adolescence : retard dans les apprentissages et les acquisitions scolaire, trouble de l’adaptation.

-          Age adulte : défaut d’autonomie socio-économique, manque de responsabilité sociale etc.

Cette définition, qui associe les critères de niveau intellectuel et d’adaptation sociale, insiste sur le comportement actuel du sujet, dissocie diagnostic et pronostic. Selon l’âge, compte tenu des critères précédents, un individu sera perçu ou non comment déficient. Ceci conduit à distinguer nettement déterminants et critères de la déficience mentale (Zazzo).

 

Les degrés de sévérité du retard mental :

La prévalence est estimée à 1% mais est variable selon les définitions, les méthodes et les populations. On compte 1.5 garçons déficients pour 1 fille.

Les différents degrés du retard mental sont :

-          Le retard mental léger : QI compris entre 55/55 et 70 environ (85%). Possibilité d’apprentissage et d’acquisitions jusqu’au niveau 6^ème. A l’âge adulte, ils peuvent avoir une certaine autonomie et insertion sociale et professionnelle.

-          Le retard mental moyen : QI compris entre 35/40 et 50/55 (10%). Possibilité d’apprentissage et d’acquisitions jusqu’au niveau CE2. Ils sont pris en charge dans des IME (institut médico-éducalisés). L’insertion professionnelle est possible mais avec assistance.

-          Le retard mental grave : QI compris entre 20/25 et 35/45 (3-4%).

-          Le retard mental profond : QI inférieur à 25 (1-2%).

 

Plus on descend dans les niveaux de sévérité, plus on a affaire à des attaques organiques importantes au niveau de l’encéphale ou de sa maturation (alors que l’étiologie est plus socioculturelle pour les retards légers).

 

Définition selon la CFTMEA des déficiences mentales :

Les terme utilisés sont multiples : arriération, débilité mentale, démence. Le niveau mental doit être évalué à partir de toutes les informations disponibles (symptomatologie clinique et données psychométriques). Les différents degrés sont les mêmes que dans le DSM (en fonction du QI). On distingue :

-          Les déficiences harmoniques (fixées, peu évolutives).

-          Les déficiences dysharmoniques (processus évolutif).

-          Les déficiences avec poly-handicaps sensoriels et/ou moteurs.

-          Les démences où la réduction des capacités mentales se fait de façon extensive pour évoluer vers une limitation durable. Les troubles sont en rapport direct avec des facteurs organiques reconnus.

 

Modalités de prise en charge :

-          Milieu scolaire ordinaire (CLIS, SEGPA).

-          IME ou hôpitaux de jour.

-          CAT, ateliers protégés, MAS.

-          Programmes et remédiations (cf. Ionescu dans l’intervention en déficience mentale).

 

Les étiologies :

Les causes sont très nombreuses et inconnues dans 50% des cas. Les causes organiques et environnementales sont intriquées. Parmi les facteurs organiques ont distingue les anomalies génétiques, les aberrations chromosomiques et les atteintes acquises (intra-utérines, péri ou post natales). Parmi les facteurs environnementaux on compte l’hospitalisme (Spitz), la carence de soins et la carence affective.

 

Facteurs organiques :

 

Anomalies génétiques :

On distingue les anomalies portant sur un seul gène :

-          Atteintes dues à une déficience spécifique de gène (gènes dominants : maladie de Recklinghausen, sclérose tubéreuse de Bourneville).

-          Gènes récessifs autosomiques : phénylcétonnonie, syndrome de l’X fragile.

 

On trouve aussi des anomalies multifactorielles portant sur une combinaison de plusieurs gènes avec intervention de facteurs environnementaux intra-utérins (constitue la plus grande proportion des retards mentaux : hydrocéphalie, spina bifida).

Enfin, on observe aussi des anomalies chromosomiques.

 

Exemple du syndrome de l’X fragile : On trouve dans ce syndrome des comportement de type autistique. Martin et Belle (1943) montrent que les garçon sont plus atteints par cette pathologie que les filles. Lubs (1969) constate qu’elle résulte d’une brisure au niveau chromosomique et en 1991, le gène concerné est localisé. Ce syndrome touche un garçon sur 1000 ou 2000 et est la seconde cause de retard mental après la trisomie 21. Il est retrouvé dans toutes les éthnies.

Le tableau clinique est variable :

-          Périmètre crânien supérieur à la normale, hypotonie généralisée, retard mental avec troubles du comportement de type autistique (probablement 2 à 5% des autistes).

-          Au niveau de l’anatomie morphologique : dysmorphie faciale, macro-orchidie.

-          Anomalies neurologiques (épilepsie, dyspraxie).

 

Aberrations chromosomiques :

Autosomiques :

-          La trisomie 21 (1/1000) qui représente la cause organique la plus fréquente des déficiences.

-          La trisomie 18 (1/3000 à 5000), la trisomie 13 (1/8000 à 15000) caractérisées par une forte létalité et la sévérité des déficiences.

-          Le syndrome du cri du chat (1/50000) dû à une délétion du bras court du chromosome 5.

 

Gonosomiques :

Syndrome de Turner (45 chromosomes, X) : retard léger ou modéré et pas constant, développement sexuel compromis (femmes).

Syndrome de Klinefelter (47 chromosomes, XXY) : retard majeur (hommes).

 

Atteintes acquises intra-utérines :

-          Infection intra-utérine (rubéole, toxoplasmose, herpès) : ces infections bénignes chez la mère et qu peuvent passer inaperçu ont de graves  conséquences sur l’embryon et le fœtus.

-          Exposition à des substances toxiques et tératogènes (alcool, certaines médicaments, radiations).

-          Retards de croissance intra-utérins.

 

Atteintes acquises péri ou post natales :

-          Atteintes périnatales : encéphalopathies dues à une période de souffrance fœtale chronique, traumatisme obstétrical.

-          Atteintes post-natales : elles sont d’autant plus sévères qu’elles sont précoces et peuvent entraîner à la fois des régressions et des limitations dans le développement intellectuel (méningo-encéphalites, traumatismes crâniens, certaines syndromes épileptiques etc.).

 

Facteurs environnementaux :

L’étiologie la plus classique est décrite sous le nom d’hospitalisme. La plus fréquente est la carence intra-familiale liée à une détresse socio-psychique, des perturbations mentales des parents et des discontinuités majeures dans la structure familiale.

On distingue trois types de facteurs :

-          Insuffisance quantitative d’expérience perceptives, linguistiques et d’interactions avec la mère.

-          Distorsion dans la relation mère / enfant.

-          Discontinuité engendrée par des ruptures répétées.

 

Notions :

 

La viscosité génétique - Bärbel Inhelder (le diagnostic du raisonnement chez les débiles mentaux – 1943) :

L’étude du raisonnement des déficients intellectuels, par des épreuves piagétiennes, (conservation, composition logico-arithmétique) montre un inachèvement du développement de l’intelligence à différents stades :

-          Stade des compositions sensori-motrices : déficiences intellectuelles profondes.

-          Stade de la pensée intuitive (égocentricité, irréversibilité) avec non accession à la pensée opératoire concrète : déficiences sévères ou moyennes.

-          Stade des opérations concrètes avec non accès à la pensée opératoire formelle : débilités.

 

Au lieu de se fermer en des structures équilibrées, ouvertes sur un progrès ultérieur par l’intégration dans des structures plus complexes, les structures intellectuelles se clôturent en un état d’inachèvement, de faux équilibre, d’où le terme de « viscosité génétique ». Un stade intellectuel de courte durée persiste pendant de longues années chez le déficient intellectuel d’où ces oscillations plus importantes entre différents stades de raisonnement et de la pensée.

 

L’hétérochronie :

Cette notion exprime simplement le fait que le débile, comparé à l’enfant normal, se développe à des vitesses différentes suivant les différents secteurs du développement psycho-biologique (Zazzo, 1960). Les résultats des débiles mentaux à différentes épreuves psychométriques peuvent se hiérarchiser de part et d’autre du niveau Binet-Simon (QI = 70) avec un minimum pour les épreuves ou intervient l’organisation spatiale mais un maximum pour les épreuves où compte surtout la vitesse psychomotrice.

 

Grâce à la notion d’hétérochronie, la débilité est moins un déficit intellectuel qu’une structure mentale particulière mise en place par une intégration dysharmonique de rythmes des développements asynchrones : profil particulier. On différencie débiles endogènes et exogènes (Matty Chiva, 1979).

Il y a eu des critiques sur cette notion, notamment par Perron (1977) qui évoquent des artefacts techniques dans les tests, un profil qui n’est pas général pour les sujets étudiés et un certain nombre d’enfants qui ont des troubles du langage et de l’écriture et qui présenteraient des profils similaires.

 

Il y a eu de nouvelle recherches cliniques (Ionescu, 1976 et Adrien, 1996) qui ont montré une certaine hétérochronie dans le développement d’enfants atteints de phénylcétoniorie. L’hétérochronie semble être plus précoce que ce qu’on aurait pensé et il y a des variabilités inter et intra-individuelles. Prendre en compte cette variabilité est importante pour mieux prendre en charge ces enfants. Les travaux d’Adrien montrent que l’hétérogénéité du développement est plus importante chez les enfants autistes que chez les retardés mentaux.

 

La psychanalyse ne se réfère pas directement à l’hétérochronie mais Anna Freud a décrit une dysharmonie dans le développement (entre soi et surmoi). Elle indique des lignes de développement caractéristiques de certains sujets selon leur personnalité et le domaine étudié. Beaucoup d’enfants témoignent d’un développement très irrégulier et ce développement n’est pas pathologique en soi mais devient pathogène s’il est trop important selon Anna Freud.

 

Les dysharmonies évolutives – Misès (L’enfant déficient mental, 1975) :

-          Les déficiences intellectuelles prises dans une organisation fixée ou peu évolutive (ce qui évoque la définition classique de la débilité).

-          Les psychoses à expression déficitaire.

-          Les dysharmonies évolutives : déficiences intellectuelles, troubles relationnels, déficits instrumentaux (évolution et régression possibles.

 

Déficiences dysharmoniques à versant psychotique :

Il y a un retard d’intégration des fantasmes primaires, tendances projectives (de persécution), précarité de l’investissement libidinal. Ces déficiences se distinguent des psychoses déficitaires par l’absence d’instructuration massive de la personnalité : l’aménagement relationnel et les mécanismes adaptatifs sont assez variés pour protéger d’une dissociation globale.

 

Déficiences dysharmoniques à versant névrotique :

Il y a maîtrise des résurgences fantasmatiques primaires, des noyaux conflictuels de divers niveaux (fixation prégénitale mais ouverture vers un conflit oedipien). Ces déficiences peuvent évoluer vers une organisation plus stable rappelant le tableau clinique des débilités.

 

Les dysharmonies cognitives – Gibello (l’enfant à l’intelligence troublée, 1984) :

Elles se manifestent par la faible homogénéité des processus de raisonnement et par l’importance des décalages dans la structure intellectuelle (décalages évalués par l’échelle de pensée logique de Longeot ; ici supérieurs à 6).

L’existence d’une dysharmonie cognitive n’implique pas nécessairement une déficience intellectuelle. La forme clinique de dysharmonie cognitive la plus fréquemment rencontrée est la forme psychopathique à l’adolescence.

Les dysharmonies cognitives se caractérisent par :

-          La mise en acte des conflits.

-          Des mécanismes interprétatifs transformant tout relation en relation de persécution.

-          Des réaction de prestance entraînant une négation de difficultés, un déni de la dépendance et un refus des tentatives d’aide psychopédagogiques ou psychothérapeutique.

-          Une portion dépressive (au sens Kleinien).

-          Un risque de marginalisation sociale.

La réversibilité des troubles n’est possible que par une prise en charge associant une approche institutionnelle, psychopédagogique et psychothérapeutique.